Deux millions de personnes, soit environ 1 sur 30,sont, sans le savoir, porteuses du gène responsable de la maladie et sont donc susceptibles de la transmettre. On dénombre dans notre pays environ 5000 patients atteints de mucoviscidose.

Il y a encore 20 ans, la plupart de ces enfants mourraient avant l'adolescence. Aujourd'hui leur espérance de vie s'est allongée, grace aux cures d'antibiothérapie systématiques, et de plus en plus de jeunes adultes atteignent la trentaine.

Soins spécifiques

En effet la plupart de ces enfants ont des infections pulmonaires graves et chroniques : Pyocyaniques et staphyllocoques principalement, qui justifient l'usage d'antibiotiques de plus en plus forts. Et du fait de l'élimination très rapide de la concentration sanguine de ces médicaments chez le muco, les doses prescrites peuvent atteindre 5 ou 6 fois la dose normale. D'où la nécessité d'une surveillance continue pour pallier à un risque de choc important.

Nomenclature

C'est en septembre 1989, à l'instigation de l'Association Française de Lutte contre la Mucoviscidose (AFLM), qu'est parue au Journal Officiel une mention spéciale modifiant la Nomenclature des actes infirmiers pour permettre à ces enfants d'etre soignés à leur domicile. Comme ces perfusions durent en général une heure, et que l'infirmière doit rester en compagnie de l'enfant pendant toute sa durée, l'AFLM avait obtenu pour nous la cotation spéciale de 15 AMI par perfusion. C'est l'article 5 du Chapitre II sur les soins spécialisés, demandant une actualisation des compétences:

« Traitement à domicile d'un patient atteint de mucoviscidose par perfusions d'antibiotiques sous surveillance continue, en présence d'un des deux parents, et selon le protocole thérapeutique rédigé par un des médecins de l'équipe soignant le patient .

Le protocole doit comporter : -1° le nom des différents produits injectés -2° leur mode, durée et horaires d'administration, -3° les nombres, durées et horaires des séances par 24 heures -4° le nombre de jours de traitement pour la cure. -5° les éventuels gestes associés (prélèvements intraveineux, héparinisation).... »

Les CRCM

Depuis quelques années, ont été créés dans tous les CHU des Centres de Ressources et de compétences de la Mucoviscidose (CRCM). Ces centres référents sont voués à la coordination des soins. Leur missions sont : -La prise en charge ambulatoire et dans toutes les spécialités concernées: respiratoire, endocrino (car atteinte pancréatique avec parfois diabète), allergologie( nombreuses intolérances aux antibiotiques), chirurgicale (quand pose de Chambre Implantable, par exemple), diététique (régimes), psychologique, social (pour l'obtention de l'Allocation Adulte Handicapé) -L'annonce du diagnostic -L'harmonisation des pratiques -La formation des professionnels

Les Chambres Implantables ou Port A Cath (PAC)

Pour toutes les manipulations, utiliser des sets à usage unique, comportant masque, calot, gants, champ, compresses et seringues stériles.

L'aiguille de Huber devra être changée au moins une fois au cours des 15 jours que dure la cure. La changer au moindre problème. Le pansement de propreté doit etre refait une fois par semaine, ou plus si nécessaire (souillure ou non-adhésion correcte).

Il est recommandé d'utiliser de l'EMLA avant la pose de l'aiguille de Huber.

En cas de problème mécanique sur le PAC, ne pas injecter en force. Hospitaliser le patient, pour un débouchage par Urokinase.

La durée de vie d'un PAC est d'environ 8 ans, avec une membrane perforée par des piquages multiples.

En cas d'hématome sur le PAC, on peut utiliser de l'uronidase pour le résorber.

En cas d'inflammation ou d'infection du PAC, un dignostic médical jugera s'il faut traiter par antibiotique, ou retirer le PAC.

En ce qui concerne les Héparinisations, les différentes écoles divergent. Certaines préconisent d'hépariner le PAC à faible dose après chaque usage. D'autres disent qu'un rinçage au Sérum Physiologique suffit après chaque perfusion. Une héparinisation en fin de cure, à raison de 1ml pour 10 de sérum Physiologique, reste la règle.

ATTENTION A L'HEPARINE QUI PEUT FAIRE PRECIPITER BEAUCOUP D'ANTIBIOTIQUES ET DONC BOUCHER LE CATHETER. IL FAUT TOUJOURS RINCER LE PAC AU SERUM PHY AVANT D'HEPARINER OU ENTRE DEUX PASSAGES D'ANTIBIOTIQUES DIFFERENTS.





Pour tout complément d'information sur la mucoviscidose, vous pouvez consulter le site de Vaincre La Mucoviscidose (ancienne AFLM) :
http://www.vaincrelamuco.org